勒雪病（Letterer-Siwe disease）为朗格汉斯组织细胞增生症中的一种，也称急性播散性朗格汉斯组织细胞增生症，发病率为0.5/10万，10％于出生后发生，60-70%见于2岁以下幼儿，较大儿童及成人发病者罕见。 本病目前尚无满意疗法，常用的治疗方法包括：

化疗：皮质类固醇激素及某些免疫抑制剂的单疗及联合化疗对大多数患儿有效，常用药物①泼尼松40－60mg/M2口服或静脉注射。连用28d。②甲基泼尼松龙30mg/kg，静脉注射，每隔 2周应用 3d。③长春花碱 6mg／m2，静脉注射，每周1次。④氨甲蝶吟20－30 mg／m2，口服，每周1次，⑤6-疏基漂吟50－80 mg／m2，口服，每日l－2次。

放疗：适应于骨损害，剂量一般为6－8Gy，不应超过10Gy。

其他：胸腺肽（l－2mg，肌肉注射，隔日1次）、胸腺因子或a-干扰素可作为辅助治疗，也有人试用环抱素取得一定疗效。

本病的预后取决于年龄、病变范围、受累器官的数量，以及是否存在肝、脾、造血系统的功能异常。2岁以下的幼儿，尤以伴多系统受累及器官功能异常者，预后很差，病死率达50%以上。此外，该病伴发系统性肿瘤的危险性增加，包括淋巴瘤、白血病及肺部肿瘤。

2008-05-22 08:59:41　采纳为答案 | 继续提问 | 投诉